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Progressi nella correzione delle cardiopatie congenite

Il perfezionamento delle tecniche chirurgiche, della strumentazione e dei supporti tecnologici raggiunto nell'ultimo decennio ha reso possibile la correzione delle più comuni cardiopatie congenite già nei primi mesi di vita se non addirittura nel periodo neonatale.

Nel Centro di Cardiochirurgia Pediatrica del Dipartimento Cardiologico "A. De Gasperis" dell'Ospedale Niguarda di Milano nel corso dell'anno 2000 è stata intrapresa tale strategia chirurgica di correzione primaria precoce evitando il più possibile il ricorso ad interventi quali il bendaggio dell'arteria polmonare (la restrizione dell'arteria polmonare per diminuire l'afflusso di sangue ai polmoni) o lo shunt sistemico-polmonare (la connesssione tra circolo sistemico e circolo polmonare per aumentare l'ossigenazione del sangue) definiti come "palliativi".

Questi interventi hanno lo scopo di alleviare i sintomi della cardiopatia e consentire al bambino di crescere per poter rinviare la correzione chirurgica ad un peso corporeo maggiore tale da rendere più agevole e quindi meno rischioso l'intervento correttivo. Sulla scia di altri Centri mondiali abbiamo scelto questo approccio terapeutico partendo da tre considerazioni fondamentali:

1) gli interventi palliativi hanno un loro rischio operatorio non trascurabile che va sommato a quello della correzione definitiva;

2) l'assetto cardiocircolatorio conseguente ad un intervento palliativo non è così stabile e prevedibile come quello determinato da un intervento correttivo per cui il bambino è più suscettibile di complicanze e morbilità postoperatoria;

3) gli interventi palliativi col tempo possono arrecare danni come, ad esempio, una abnorme ipertrofia delle pareti del ventricolo destro dopo bendaggio dell'arteria polmonare o distorsioni più o meno gravi delle arterie polmonari in seguito ad uno shunt sistemico-polmonare.

Dal gennaio al dicembre 2000 ventotto bambini consecutivi di età inferiore a sei mesi e di peso corporeo compreso tra 1,7 e 5 kg sono stati sottoposti a correzione chirurgica primaria della loro cardiopatia congenita, tredici (46%) erano neonati ( età inferiore al mese di vita). La tabella 1 riassume le caratteristiche dei bambini operati.

Tre degli undici bambini portatori di difetto interventricolare hanno richiesto trattamento chirurgico in età neonatale per scompenso cardiaco refrattario alla terapia medica (gitale e diuretici) e per arresto di crescita. In tutti l'intervento è consistito nella chiusura della comunicazione (patch) con un lembo di pericardio dello stesso bambino (autologo) trattato in gluteraldeide come fissativo per aumentarne la consistenza e solidità. In un paziente affetto anche da stenosi valvolare aortica e coartazione aortica è stato necessario effettuare contemporaneamente la riparazione delle due malformazioni associate.

Tutti e sette i bambini con Tetralogia di Fallot sono stati operati perché fortemente cianotici, quattro in età neonatale con crisi di cianosi subentranti. La correzione è consistita nella chiusura della comunicazione interventricolare e ampliamento della via di uscita del ventricolo dx con un lembo di pericardio autologo in modo da correggere la stenosi polmonare.

I quattro bambini con canale atrioventricolare completo associato a sindrome di Down sono stati operati elettivamente tra il quinto ed il sesto mese di vita. La tecnica usata per la correzione è stata quella del doppio lembo di pericardio, uno per chiudere la componente interventricolare e l'altra per quella interatriale del difetto. In tutti è stata ricostruita la valvola mitrale a due lembi con sutura completa del lembo anteriore congenitamente malformato.

Quattro pazienti portatori di trasposizione delle grandi arterie sono stati sottoposti secondo protocollo nel primo mese di vita a "detrasposizione" arteriosa ovvero a riposizionamento dell'aorta e della polmonare sui giusti ventricoli. In uno era presente una grave malformazione coronarica, arteria coronaria dx con decorso nello spessore della parete dell'aorta, che ha richiesto una correzione particolarmente delicata per rispettare la pervietà dell'arteria coronaria anomala.

Infine due neonati sono stati operati d'urgenza per correggere l'anomalia di ritorno dello sbocco di tutte e quattro le vene polmonari, uno sotto ed uno sopra il diaframma. In entrambi le vene polmonari sono state riconnesse all'atrio sinistro.

Tutti i pazienti sono seguiti nel nostro ambulatorio e le loro condizioni attuali sono buone con normali parametri di crescita.
La nostra recente esperienza con la correzione primaria precoce delle cardiopatie congenite si è rivelata molto soddisfacente, cosa confermata peraltro dall'esperienza di numerosi altri Centri, in virtù della quale riteniamo doveroso continuare per la strada intrapresa.

Autore: Dott. Fiore S. Iorio