Interessamento valvolare mitralico nell'arterite di Horton

A cura di Serena Guasti

Cardiologia 4 Diagnostica-Riabilitativa

La nostra paziente è una donna di 71 anni ipertesa e affetta da arterite gigantocellulare e polimialgia reumatica in terapia con Prednisone 5 mg.

Nel 2015 è stata sottoposta a sostituzione valvolare aortica con bioprotesi previo allargamento dell’anello secondo Nicks. L’ecocardiogramma post-operatorio mostrava conservata funzione sistolica biventricolare, bioprotesi aortica normofunzionante ed insufficienza mitralica di grado lieve-moderato.

Nel 2019 ha impiantato un pacemaker bicamerale per blocco atrio-ventricolare totale.

Dopo 5 anni, la paziente giunge di nuovo alla nostra osservazione per comparsa di dispnea da minimo sforzo (classe NYHA III-IV). Viene eseguito l’ecocardiogramma transtoracico in cui viene riscontrata un’insufficienza mitralica di grado moderato-severo associata a riduzione dell’escursione del lembo anteriore che condiziona un gradiente medio di 10-11 mmHg (con possibile sovrastima per il rigurgito concomitante): tale vizio misto è determinato dalla presenza sul versante atriale dei lembi mitralici di una formazione piana, non mobile, ad ecogenicità mista, di difficile interpretazione.

Per una miglior valutazione morfofunzionale della valvola mitrale viene eseguito un ecocardiogramma transesofageo che evidenzia un notevole ispessimento di tutte le scallop, con relativo risparmio della porzione adiacente alla commissura anterolaterale, con spessore massimo di circa 12 mm. Inoltre, viene rilevato che la formazione risale anche sulla parete atriale posteriore con spessore massimo di 2 mm.

Agli esami di laboratorio PCR 5.8 mg/dL (v.n. < 0.5) e VES 50 mm/h (v.n. < 20), procalcitonina negativa, Hb 10.5 g/dl, leucociti 10.980/µl, ferritina 46 mg/ml (v.n. 13-150), NT-proBNP 1186 ng/l.

Il panel dell’autoimmunità riscontra la positività ANA e Ab anti-Ag associati alle miositi, mentre sono negativi i restanti marker di autoimmunità.

Vengono eseguite emocolture seriate che risultano negative.

La TC cardiaca con mezzo di contrasto esclude la presenza di trombosi ma conferma un ispessimento del tessuto valvolare mitralico con spessore massimo di 13 mm, esteso per circa 250°, prevalentemente a carico delle scallop A2, A3, P3, P2; l'ispessimento tende a risalire, anche se per pochi millimetri, sulla parete atriale sinistra. Non risulta possibile discriminare il limite tra il lembo valvolare e l’ispessimento, che sembra intrinseco alla valvola.

L’indagine 18F-FDG PET evidenzia intenso e patologico accumulo di radiotracciante a livello del piano valvolare mitralico, fortemente sospetto per la presenza di processo flogistico/settico, in assenza di evidente flogosi attiva a carico dell’aorta e dei suoi rami.

Andando a rivalutare il verbale di camera operatoria di 5 anni prima, durante l’intervento era stata segnalata la presenza di tenaci aderenze cardiopericardiche anteriormente al ventricolo destro nel cui contesto era stato riscontrato un nodulo fibrotico di circa 1 cm (inviato all’esame istologico); la semilunare coronarica sinistra era assente mentre i restanti lembi valvolari aortici apparivano retratti e di aspetto displasico (inviati all’esame istologico) ed anche l’anulus aortico risultava infiltrato da tessuto displasico. Dall’analisi istologica dei campioni sono stati riscontrati un nodulo flogistico granulomatoso a cellule epitelioidi nel pericardio, iperplasia miointimale e fenomeni di neovascolarizzazione del lembo valvolare, tutti reperti coerenti con pregressi episodi di infiammazione valvolare.

Quindi, nel forte sospetto di patologia infiammatoria a carico della valvola mitrale in malattia autoimmune, la paziente è stata inviata a valutazione reumatologica. E’ stata aumentata la posologia di Prednisone e iniziato il Methotrexate, ed è stato programmato un follow up con PET ed ecocardiogramma transesofageo.

L’arterite gigantocellulare è una vasculite cronica che colpisce i medi e grossi vasi, più frequentemente l’aorta e i rami extracranici dell’arteria carotide (arterite temporale). Coinvolge soggetti di età superiore a 50 anni, prevalenza femminile, popolazione nord-europea. I sintomi più comuni sono febbre, cefalea frontotemporale, deficit visivi e claudicatio masticatoria. L’aortite può complicarsi con aneurismi e dissezione aortica. L’interessamento cardiaco raro: miocarditi, pericarditi, interessamento coronarico. L’insufficienza aortica è solitamente secondaria a dilatazione del vaso aortico interessato dal processo vasculitico, mentre il coinvolgimento infiammatorio dei lembi valvolari è stato documentato in un solo caso. L’interessamento valvolare mitralico invece non è riportato se non per due casi di endocardite non batterica, mentre un interessamento infiammatorio dei lembi valvolari non è stato finora descritto.