Anatomia
Il sangue venoso che proviene dal circolo sistemico raggiunge il cuore attraverso le due vene cave che sboccano nell’atrio destro. Da questo, attraverso la valvola tricuspide, il sangue riempie il ventricolo destro, che pompa il sangue nell’arteria polmonare verso il circolo polmonare, dove il sangue può scambiare i gas in esso disciolti e quindi ossigenarsi. Dai polmoni il sangue ritorna al cuore, attraverso le vene polmonari nell’atrio sinistro, supera la valvola mitrale per riempire il ventricolo sinistro che dovrà spingerlo nell’aorta, verso la circolazione sistemica e quindi verso organi come il cuore stesso, il cervello, il fegato, i reni ecc. ecc.

Descrizione e fisiopatologia
In questa malattia il cuore ha un’unica camera ventricolare, l’altra è molto piccola e non sviluppata. Aorta e polmonare nascono entrambe da questa camera ventricolare principale ma possono sviluppare degli ostacoli al flusso di sangue (rispettivamente stenosi sottoaortica e sottopolmonare). I quadri emodinamici sono quindi estremamente variabili. I neonati con questa malattia possono presentarsi con un flusso polmonare torrenziale oppure con un flusso polmonare molto ridotto .

Sintomi
Sono neonati in condizioni critiche. Le forme con stenosi polmonare non severa sono quelle meglio tollerate. La cianosi è il sintomo prevalente, ma i bambini possono crescere per poter affrontare l’intervento palliativo entro i primi mesi di vita. Se non c’è stenosi polmonare il sintomo prevalente è lo scompenso cardiaco.

Esame da effettuare
Ecocardiografia e cateterismo cardiaco.

Trattamento e risultati
Il trattamento è chirurgico. Il primo intervento è palliativo. Si dovrà aumentare o diminuire il flusso polmonare a seconda del modo di presentazione della malattia. Si eseguirà un bendaggio dell’arteria polmonare (diminuisce il flusso di sangue verso i polmoni) oppure uno shunt sistemico-polmonare (aumenta il flusso di sangue verso i polmoni) a distanza di qualche mese si eseguirà un secondo intervento palliativo di derivazione diretta della vena cava superiore nell’arteria polmonare (intervento di Glenn), che è considerato come intervento preparatorio alla correzione. Nelle forme con stenosi polmonare moderata alla nascita questo sarà l’unico intervento palliativo. Per la correzione si potrà utilizzare un solo ventricolo. Il sangue venoso sistemico raggiungerà direttamente i polmoni per ossigenarsi e attraverso il cuore passerà solo il sangue ossigenato per l’aorta (intervento di Fontan). I rischi di un percorso chirurgico di questo tipo sono complessivamente elevati, ed i risultati a distanza sono contraddittori, dipendendo da molti fattori variabili.